Содержание журнала «Ангиология и сосудистая хирургия» за 2004 год. Том 10

Сравнительное изучение стенки аорты при синдроме Марфана и болезни Эрдгейма

Г.Ф. Шереметьева, А.Г. Иванова, Ю.В. Белов, А.П. Генс, Е.З. Кочарян

Отделение хирургии аорты и ее ветвей, патологоанатомическое отделение, Российского научного центра хирургии РАМН, Москва, Россия

На материале интраоперационных биопсий (378) и аутопсий изучена морфология стенки аорты больных синдромом Марфана (62) и болезнью Эрдгейма (133). Проводились гистологические, гистохимические, электронно-микроскопические методы исследования с количественным анализом полученных результатов.

Показано, что при дисплазии соединительной ткани в аорте, наряду с патологией средней оболочки, существенно изменяется гистологическая структура интимы. В ней формируется очагово-диффузное утолщение, характерной особенностью которого является преобладание межуточного вещества, богатого гликозаминогликанами, и небольшое количество волокнистых структур. Выявляются морфологические признаки нарушения проницаемости эндотелия (вакуолизация цитоплазмы, истончение ее периферических отделов и базальной мембраны, расширение межклеточных щелей), что ведет к нарушению метаболизма стенки аорты и раннему развитию атеросклероза. Изменение интимы, наряду с патологией средней оболочки, являются предрасполагающими факторами к образованию аневризмы, расслоению и разрыву аорты.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: аневризма аорты, Синдром Марфана, болезнь Эрдгейма, морфология.

Стр. 22